Ağciyər xərçəngi
XƏSTƏLİKLƏR

Ağciyər xərçəngi

Ağciyər xərçəngi

Ağciyər xərçəngi — ağciyər toxumalarındakı hüceyrələrin normadan artıq çoxalması ilə müşayiət olunan bir xəstəlik. Bu nəzarət edilə bilməyən artım hüceyrələrin ətrafdakı toxumaları əhatə etməsi və ya ağciyərdən digər orqanlara yayılması ilə (metastaz) nəticələnə bilər. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının hesabatına görə ağciyər xərçəngi dünya miqyasında xərçəng xəstəlikləri arasında ən çox ölümə səbəb olan xərçəng növüdür və dünyada hər il təqribən 1,6 milyon insanın ölümünə səbəb olur.

Ölümcüllüyü yüksək olan bu xərçəng növündə dünya miqyasında insanların siqaret çəkmə vərdişlərindəki dəyişməyə bağlı olaraq alt tiplərində və qadınlarda müşahidə edilmə nisbətlərində dəyişikliklər olmuşdur. Ağciyər xərçənginin ən böyük səbəbi uzunmüddətli olaraq tütün tüstüsünün ağciyərə dolmasıdır, amma bununla yanaşı ağciyər xərçəngli xəstələrin 15 faizlik bir hissəsi siqaret istifadə etməyənlərdən ibarətdir. Ağciyər xərçəngi bir çox amildən asılı olaraq yaranan xəstəlikdir. Bu amillər arasında genetik amillər, radon qazı, asbest və atmosferin çirklənməsi kimi amillər vardır.

Ağciyər xərçənginin simptomları xəstəliyin harada başlandığından, necə yayıldığından və bədənin xəstəliyə reaksiyalarından asılı olaraq dəyişə bilir. Ən çox müşahidə edilən simptomları nəfəs daralması, öskürək (qanlı öskürək – hemoptizis də daxil) və çəki itkisidir. Bu simptomlar sadəcə ağciyər xərçənginə xas olmadığından xərçəng diaqnozu qoyulması gecikə bilər. Ağciyər xərçəngi döş qəfəsi rentgeni və kompüter tomoqrafiyası ilə görülə bilər. Dəqiq diaqnoz biopsiya ilə qoyulur. Biopsiya, adətən, bronxoskopiya və ya kompüter tomoqrafiyası köməkliyi ilə edilir. Müalicə və proqnozu müəyyən edən amillər xərçəngin histoloji tipi, xərçəngin mərhələsi və xəstənin ümumi vəziyyətidir. Ağciyər xərçənginin bir çox histoloji alt tipləri olmasına baxmayaraq klinikada, adətən, kiçik hüceyrəli və kiçik olmayan hüceyrəli ağciyər xərçəngi olmaq üzrə iki başlıqda araşdırılır, çünki müalicədə gediləcək yol bu qruplaşmadan asılıdır. Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi müalicəsində kimyaterapiya və radioterapiyaya üstünlük verilir. Kiçik olmayan hüceyrəli xərçənglərdə ilk seçim cərrahiyyədir.

Ağciyər xərçənginin müşhidə nisbəti yaş artdıqca artır, çox vaxt 50-70 yaşlarında müşahidə olunur. Ağciyər xərçəngi erkən dövrlərdə beş illik sağ qalma qabiliyyəti 60-70 faiz, sonrakı dövrlərdə bu nisbət 5 faizdən də aşağı olur. Bütün alt tiplər və mərhələlər nəzərə alınanda müalicə ilə beş illik sağ qalma qabiliyyəti nisbəti Amerika Birləşmiş Ştatlarında 18,1 faizdir (2017), ancaq sağ qalma qabiliyyəti nisbətləri inkişaf etməkdə olan ölkələrdə daha aşağıdır.

Sıxlıq və yayılma

Bütün xərçəng növləri arasında ən ölümcül xərçəng növü olan ağciyər xərçəngi kişilərdə ən çox ölümə səbəb olan birinci, qadınlarda isə ikinci xərçəng növüdür və bütün dünyada hər il təqribən 1,6 milyon nəfərin ölümünə səbəb olur. Ağciyər xərçəngi 20-ci əsrin əvvəlində nadir bir xəstəlik idi, bu gün isə hər iki cinsdə də xərçəng ölümlərinin başında yer alır. Ölümcüllüyü olduqca yüksək olan bu xərçəng növündə dünya miqyasında siqaret çəkmə vərdişlərindəki dəyişməyə bağlı olaraq histoloji alt tiplərinin nisbətində dəyişikliklər yaşanmışdır.

Azərbaycanda sıxlıq və yayılma

Azərbaycanda isə ən çox yayılan xərçəng süd vəzi xərçəngidir. 2017-ci ilin statistikalarına görə Azərbaycanda 2.000 nəfər süd vəzi xərçəngindən əziyyət çəkir. Ağciyər xərçəngi isə ikinci sırada dayanır. Daha çox kişilərdə müşahidə edilən bu xəstəlik qadınlarda 20-30 faiz nisbətində görülə bilər.

Əlamətləri

Ağciyər və bronx sisteminin ağrı duyğusunu yaşamaması və ilk simptom olan öskürəyin siqaret çəkənlər tərəfindən bir xəstəlik əlaməti olaraq görülməməsi səbəbi ilə ağciyər xərçəngi diaqnozu çox vaxt sonrakı mərhələlərdə qoyulur. Simptomlar həm şişin lokal böyüməsinə, həm də metastatik xəstəliyə və ya metastatik olmayan xərçəngli hüceyrələrin bədənin digər toxumalarına dolayı yolla təsirlərinə (paraneoplastik sindromlara) bağlı olaraq dəyişə bilər.

Simptomlar

Ağciyər xərçənginin simptomları əsas şiş tipindən, şişin döş qəfəsi içində (intratorakal) yayılmasından, metastazlara və ya paraneoplastik sindromlardan asılı olaraq ortaya çıxır. Amerika Toraks Cəmiyyəti və Avropa Tənəffüs Cəmiyyətinin müxtəlif araşdırmaların məlumatlarına görə etdiyi ortaq araşdırmaların nəticəsində öskürək 8%-75%, çəki itkisi 0%-68%, nəfəs daralması 3%-60%, sinə ağrısı 20%-49% və öskürərək qan tüpürmə (hemoptizis) 6%-35% aralığında müşahidə edilə bilir.

Diaqnoz qoyulan xəstələrin 10% ilə 25% aralığında bir hissəsi asimptomatikdir, yəni hər hansı bir simptom göstərmir. Belə xəstələrdə xərçəng diaqnozu təsadüfən çəkilən ağciyər rentgenində və ya kompüter tomoqrafiyasında aşkar edilən ilkin ağciyər törəmələrinin araşdırılması ilə diaqnoz qoyulur. Xərçəngin böyüməsi və ağciyər toxumasında yayılması nəticəsində öskürək, nəfəs daralması, xırıltılı tənəffüs, sinə ağrıları, hemoptiz (qanlı öskürək) simptomları müşahidə edilə bilər. Ağciyər xərçənginin metastazları isə yayıldığı orqandan asılı olaraq aşkar edilir. Bu xərçəngin baş beyinə etdiyi metastazı nevroloji simptomlarla, sümüyə etdiyi metastazı isə ağrı şikayətləri ilə müşahidə edilə bilir. Şiş hüceyrələrindən ifraz edilən hormonlara görə paraneoplastik sindromlar inkişaf edə bilər. Müxtəlif hormonların ifrazı nəticəsində ifraz edilən hormondan asılı olaraq müxtəlif simptomlar görülə bilər. Həmçinin, ağciyər xərçəngli xəstələrin çoxunda çəki itkisi, halsızlıq, yorğunluq kimi spesifik olmayan simptomlar da müşahidə edilə bilər.

Simptomlar əsas şişlərin lokalizasiyasına, yəni yerinə görə dəyişə bilər. Bronx içi (endobronxial) mərkəzi şişlərdə daha çox öskürək, nəfəs daralması, hemoptizis, periferik şişlərdə isə çox vaxt plevral boşluqdan yaranan sinə ağrısı və nəfəs daralması kimi simptomlar müşahidə edilir. Həmçinin, xəstələrin 5-10 faizində heç bir simptom olmaya da bilər.

Ağciyər xərçəngi ilə bağlı ortaya çıxan simptomlar əsas şişin yerləşməsi və böyüklüyü, şişin yayılma yeri və yayılma dərəcəsi kimi parametrlərə görə müxtəliflik göstərə bilər. Nəfəs daralması, əsasən, mərkəzdə yerləşən şişlərin bronx içi tənəffüs yolu tıxanması ilə ağciyər həcmlərinin azalmasına, sinə ağrısı isə ağciyər ətrafı şişlərdə plevral boşluq və ya sinə divarının tutulması, bazu kələfinə sızma və şiş kütləsinin böyüməsinə bağlıdır. Öskürək mərkəzdə yerləşən şişlərdə ətrafda yerləşən şişlərə nəzərən daha sıxdır və tənəffüs yollarının tıxanması, sıxılması, şişin içinə sızması və infeksiyalarına bağlıdır. Xırıltılı tənəffüs və ya stridor tənəffüs yolunun (nəfəs borusunun və ya baş bronxun) qismən tıxanması ilə meydana gəlir. Səs batması xüsusilə mərkəzdə yerləşən şişlərdə qayıdan qırtlaq siniri tutulması ilə əlaqəli olaraq, udqunma çətinliyi (disfagiya) isə qida borusu sıxılması ilə əlaqəli olaraq ortaya çıxır. Həmçinin, ağciyər xərçəngində spesifik olmayan bir amil olan qızdırma obsturktiv ağciyər iltihabı və qaraciyər metastazları ilə əlaqəli olub sıxlıqla irinli bəlğəm və hemoptizis ilə birlikdədir.

Müşahidə edilən əlamətlər adətən əsas şiş səbəb olduğu əlamətlərdir. Əsas şişə bağlı simptomlara sinə ağrısı, öskürək, nəfəs daralması, hemoptizis kimi əlamətlər nümunə verilə bilər. Həmçinin, bərabər xəstələrin 40 faizində döş qəfəsi içi (intratorakal) yayılmaya bağlı simptomlar müşahidə edilir. İntratorakal yayılmaya bağlı olaraq təzyiq etdiyi yerlərə görə müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Boyundakı simpatik sinirləri sıxanda Horner sindromu, plevraya doğru yayılanda plevral effuziya, qida borusunu sıxanda qida borusu ilə bağlı simptomlar, yuxarı boş vena tutulması nəticəsində yuxarı boş vena sindromu kimi müxtəlif klinik hallarla üzləşmək mümkündür. Döş qəfəsi xaricində (ekstratorakal) yayılmada isə metastaz edilən orqana görə simptomlar ortaya çıxır. Xəstələrin təqribən üçdə birində (⅓) ekstratorakal yayılmaya bağlı simptomlar müşahidə edilir. Bunlar arasında sümük ağrısı, sümük qırılması, çaşqınlıq, şəxsiyyət dəyişikliyi, qələvi fosfataza miqdarında artım, sərhədli (fokal) nevroloji hasar, baş ağrısı, bulantı, qusma, böyük limfadenopatiya, zəiflik, halsızlıq, huş itməsi kimi simptomlar var. Təqribən xəstələrin 10 faizində isə paraneoplastik sindrom müşahidə edilir.

Simptomların siyahısı:

  • Xroniki öskürək (və ya normal öskürək formasında dəyişiklik)
  • Nəfəs daralması və nəfəs almada çətinlik
  • Qanlı bəlğəm çıxartma və qan tüpürmə
  • Məşq etməkdə çətinlik
  • Sinə ağrısı
  • Ses batması
  • Qol və çiyin ağrısı
  • Udqunarkən çətinlik və ilişmə hissi
  • Sümük ağrısı
  • Anemiya (qansızlıq)
  • Ürək döyüntülərinin ritmində pozulma
  • Limfadenopatiya
  • Baş ağrısı
  • Sarılıq
  • Dəri və dərialtı sarkomaları
  • İştahsızlıq, halsızlıq və çəki itkisi
  • Xırıltılı tənəffüs
  • Tez-tez təkrarlanan ağciyər iltihabı
  • Üzdə şiş və qızartı
  • Döş qəfəsi içində limfa mayesi toplanması
  • Qızdırma
  • Şiddətli ürək döyüntüsü və özündəngetmə (bayılma)
  • Göz qapağında düşmə, gözün içinə çökməsi və s.

Paraneoplastik sindrom

Paraneoplastik sindrom

Paraneoplastik sindrom bir şiş və ya şişin metastazları ilə birbaşa əlaqəsi olmayan, ancaq şişin varlığına bağlı olan və bu səbəbdən şişn çıxardılmasından sonra zəifləyən əlamətlərdir.[28] Şiş hüceyrələrinin bioloji olaraq aktiv komponentlər ifraz etməsi nəticəsində meydana gəlir. İfraz edilən amillərdən (hormon kimi) asılı olaraq müxtəlif simptomlar müşahidə edilə bilər. Bunlar arasında qan natrium miqdarının azlığı (hiponatriemiya), hiperkortisizma, normadan artıq qan kalsiumu (hiperkalsemiya), kişi döşündə normadan artıq böyümə (ginekomastiya) kimi əlamətlər nümunə göstərilə bilər.

Paraneoplastik sindromlar kiçik hüceyrəli ağciyər xərçənglərində, adətən, daha çox müşahidə edilir. Kiçik olmayan hüceyrəli ağciyər xərçənglərində daha çox müşahidə edilən paraneoplastik sindromlar arasında hiperkalsemiya və hipertrofik osteopafiya sayıla bilər. Hipertrofik osteopafiya ən çox ağciyər adenokarsinomalar ilə birlikdə yaranar.

Fiziki əlamətlər

İn situ şiş mərhələsində fiziki əlamət yoxdur, şiş böyüdükcə lokal və ümumi əlamətlər yaranmaya başlayır. Ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəliyi ilə birlikdə isə fiziki müayinədə xırıltılı tənəffüs, hər iki ağciyərdə qarışıq xırıltılar və nəfəsvermə uzanması kimi əlamətlər müşahidə edilə bilər. Hər hansı bir limfa düyünlərini tutacaq formada şiş yayılıbsa, tutulan limfa düyünləri müayinədə əllə hiss edilə bilər. Limfa düyünlərinə metastaz nisbətləri: hilusa aid 90%, bronxial 40%-60%, skalen 85%, supraklavikulyar 15%-20% və hilus-mediastinal 50% nisbətindədir. Müayinədə nadir olaraq karina səviyyəsinə ana bronxların daralmasına ikinci stridor, daha dərindəki tənəffüs yollarında yerləşmiş şişlərdə isə xırıltılı tənəffüs və lokallaşmış xırıltı eşidilir. Radioloji tədqiqlərdə tək tərəfli atelektaz, pnevmaniya ve plevrit müşahidə edilə bilər, fiziki müayinədə də bu patolojilərə bağlı əlamətlər aşkar edilə bilər. Bu əlamətlər müayinədə sinənin yarısındakı tənəffüsdə məhdudiyyət, tənəffüs vaxtı sinədəki titrəyişlərdə artma və azalma, perkusiyada tox səs, stetoskopla dinlənilmədə tənəffüs səslərində azalma və xırıltı eşidilməsi kimi əlamətlərdir. Qaraciyər metastazında qaraciyər büyüməsi (hepatomegaliya) görülə bilər. serebral yayılma varsa, seyrək olaraq bədənin bir tərəfində hissiyat azalması (hemipareziya) və ya hərəkətsizlik hemiplegiya və ya nevropatiyaya səbəb ola bilər. Yuxarı boş vena sindromu, Horner sindromu əlamətləri, nağara çubuqları sindromu və dəri altında sorkamalar müşahidə edilə bilər.

Qidalanma

Bir çox epidemioloji çalışmalarda tərəvəzlə qidalanmanın ağciyər və digər xərçəng risklərini orta dərəcədə azaltdığı göstərilmişdir. Bunların ardınca aparılan araşdırmalarda retinol və ya A vitamini ehtiva edən retinoidlərin qabaqcılı olan beta karotinin ağciyər xərçəngi riski azalda bilmə ehtimalı olması iddia edilmişdir. Siqaret çəkənlərdə beta karotin çəkməyənlərdən daha az tapılmışdır. Bunun səbəbi beta karotinin pəhrizlə daha az qəbul edilməsi və siqaretin absorbsiya və metabolizm üstündəki təsiridir. Retinoidlərin bir çox araşdırmada antikanserogen təsirləri göstərilib.

A vitamini çatışmazlığı tənəffüs sistemi epitelisində yastı metaplaziyaya səbəb olur. Yəni normal tənəffüs sistemini əhatələyən epiteli hüceyrələri xüsusiyyətlərini itirib yastı hüceyrələrə çevrilir. A vitamini az olan pəhriz ilə qidalananlar bol-bol A vitamini qəbul edənlərə nəzərən 4,6 dəfə daha çox xərçəng riski daşıyır. C vitamini və selen çatışmazlığında qara çay və xolesterin da səbəbkar kimi göstərilmişdir. Siqaret çəkən kişilərdə 5-8 il müddətində E vitamini və beta karotin verilməsi xərçəng riskinin azalmasına səbəb olur.

Mərhələlər

Ağciyər xərçəngi diaqnozu qoyulandan sonra xəstənin proqnozuna düzgün bir şəkildə yanaşmaq, ən yaxşı müalicə üsulunu müəyyən etmək və alınan müalicə nəticələrinin elmi müqayisəsini edə bilmək üçün xəstəliyin anatomik dərəcəsinin təyin edilməsi, yəni mərhələlərə bölünməsi lazımdır. Ağciyər xərçəngi üçün əsas şişin böyüklüyü və yayılmasına (T), regional limfa düyünü tutulmasına (N), şişin böyük və uzaq hissələrə yayılmasına (M) əsasında TNM (ing. tumor, node, metastasis) mərhələlərə ayırma sistemi yaradılmışdır. Sonrakı illərdə mərhələnin daha düzgün müəyyən edilməsi məqsədilə TNM sisteminin yenidən inkişaf etdirilməsi ilə pulcuqlu, böyük hüceyrəli və adenokarsinomalı xəstələr ediləcək müalicə və proqnoz cəhətdən IA, IB, IIA, IIB, IIIA, IIIB və IV mərhələləri şəklində təsnifləndirilir. Kiçik hüceyrəli xərçəng xəstələrində TNM sistemi yerinə VİAXQ (azərb. Veteranlar İdarəsi Ağciyər Xərçəng Qrupu‎; ing. Veterans Administration Lung Cancer Group) tərəfindən tövsiyə edilən mərhələlərə bölünmə sistemi istifadə edilir. Buna görə də xəstəliyin yayıldığı yer döş qəfəsinin yarısındadırsa (bir hemitoraksda), “məhdud” veə hemitoraksın ətrafında daha çox yayılıbsa, “geniş yayılmış” olaraq mərhələlərə ayrılır. Əlavə olaraq, TNM mərhələlərə ayırma sistemi kiçik hüceyrəli xəstələrdə də istifadə edilə bilər.

Ağciyər xərçəngində mərhələlər:

  • 1-ci mərhələ: Şişin sadəcə ağciyərin kiçik bir hissəsində yayılır.
    • 1A mərhələsi: Xərçəng sadəcə ağciyərdədir.
    • 1B mərhələsi: Xərçəng ya ağciyər içində böyüyür, ya ana bronxa yayılır ya da ağciyəri örtən plevranın daxili təbəqəsinə yayılır.
  • 2-ci mərhələ: Xəstəlik ən yaxın limfa düyünlərinə keçib.
    • 2A mərhələsi: Xərçəng sinədə yaxın olduğu limfa düyünlərinə yayılır.
    • 2B mərhələsi: Xərçəng ya 1B mərhələsindəki kimidir və eyni tərəfdəki limfa düyünlərinə yayılmışdır və ya xərçəng limfa düyünlərinə yayılmayıb, amma bunlardan bir və ya daha çoxuna yayılıb: Döş divarına, diafraqmaya və ya ağciyərlər arasındakı plevraya, ürəyin ətrafındakı qişaya və/və ya ana bronxa.
  • 3-cü mərhələ: Şiş, plevra və ya iki ağciyər arasındakı mediastum adlanan boşluğa və ya buradakı vəzilərə yayılmışdır.
    • 3A mərhələsi: Xərçəng özü ilə eyni tərəfdəki limfa düyünlərinə yayılıb. Həmçinin, bunlardan bir və ya daha çoxuna yayılmış ola bilər: Döş divarına, diafraqmaya və ya ağciyərlər arasındakı plevraya, ürəyin ətrafındakı qişaya (ürək kisəsi) və/və ya ana bronxa.
    • 3B mərhələsi: Xərçəng körpücük sümüyünün üstündəki limfa düyünlərinə və ya döşün qarşı tərəfindəki limfa düyünlərinə yayılmışdır və/və ya bunlardan biri və ya daha çoxuna yayılmışdır: ürəyə, aşağı boş vena və aortaya, döş divarına, diafraqma, traxeyaya, sternum və udlağa. Xərçəng, həmçinin, plevra təbəqələri arasındakı mayeyə də yayılmış ola bilər.
  • 4-cü mərhələ: Qaraciyər, sümük, böyrəküstü vəzilər kimi uzaq orqanlara yayılmışdır.

Siz həmçinin bəyənə bilərsiniz...